皮肌炎是一種罕見的自身免疫性疾病,，可導(dǎo)致多種內(nèi)臟器官損害，也可僅累及皮膚或肌肉,。它的主要特征包括獨(dú)特的皮膚損害,，如水腫性紫紅色斑,、指關(guān)節(jié)伸側(cè)（即手背的一邊）紫紅色丘疹和皮膚異色癥等,，以及肌肉無力,。

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圖為一個(gè)有皮膚損傷的皮肌炎患者正在接受醫(yī)護(hù)人員的檢查,。

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皮肌炎可發(fā)生于任何年齡人群,，有兒童期和40～60歲兩個(gè)發(fā)病高峰,。

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根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮肌炎可分為以下類型：多發(fā)性肌炎,、成人皮肌炎,、合并惡性腫瘤的皮肌炎或多肌炎、兒童皮肌炎,、合并其他結(jié)締組織?。ㄈ缰丿B綜合征）的皮肌炎或多肌炎、無肌病性皮肌炎。其中,，多發(fā)性肌炎主要見于成年人,，兒童罕見，女性多于男性,。

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常見病因有幾種

皮肌炎的常見病因包括4種,。

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1.自身免疫系統(tǒng)異常。免疫系統(tǒng)識別錯(cuò)誤,，攻擊正常的皮膚肌肉組織,。

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2.感染。兒童皮肌炎患者發(fā)病前常有上呼吸道感染病史,，部分患者發(fā)病可能與EB病毒或者小RNA病毒感染有關(guān),。

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3.惡性腫瘤。皮肌炎可合并惡性腫瘤,，如鼻咽癌,、乳腺癌、卵巢癌,、肺癌,、胃癌等。

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4.遺傳,。皮肌炎具有一定的家族遺傳性,，如果家族中有人患皮肌炎，個(gè)人患病的概率就會(huì)比較高,。

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主要損害哪些部位

皮肌炎的主要癥狀為皮膚損害和肌肉損害,。

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★皮膚損害??

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1.眼瞼紫紅色斑。以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑片,，可影響前額,、頭皮、面頰,、胸前“V”形區(qū)，具有很高的診斷特異性,。

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2.戈特隆丘疹,。為指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色丘疹,，多對稱分布,，表面附著糠狀鱗屑。皮損消退后可遺留皮膚萎縮,、毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素減退,。

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3.皮膚異色癥。面部、頸部,、上胸部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)褐色色素沉著,、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化,、輕度皮膚萎縮,、毛細(xì)血管擴(kuò)張等。

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★肌肉損害??患者常表現(xiàn)為對稱性的肌無力,、疼痛和壓痛,。皮肌炎最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛帶肌群,、頸部和咽喉部肌群,，患者可出現(xiàn)舉手、下蹲,、上樓,、抬頭、吞咽困難等,。急性期受累肌肉可出現(xiàn)腫脹,，嚴(yán)重者臥床不起，自主運(yùn)動(dòng)完全喪失,。

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患者要注意什么

需要注意防曬,。因?yàn)槠つw損傷處對陽光更敏感，外出時(shí)要穿防曬服或涂抹防曬霜,。

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患側(cè)肢體要做被動(dòng)訓(xùn)練,，以防肌肉萎縮。在理療師的指導(dǎo)下進(jìn)行適度鍛煉,，以保持和改善肌肉的力量和靈活性,。

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宜吃高維生素、高蛋白的食物,。如果咀嚼和吞咽功能受損逐漸加重,，需要調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，以容易吞咽的食物為主,。

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日常需要觀察自身皮膚損傷范圍,、顏色變化，肌無力和肌痛力程度,。

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定期做血清肌酶譜,，如血清肌紅蛋白、血肌酸等檢測,。

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早期信號怎么識別

皮肌炎患者早期主要有皮膚和肌肉的異常表現(xiàn),。疾病早期常累及眼瞼部位皮膚,，出現(xiàn)水腫性紫紅斑，有點(diǎn)像“熊貓眼”,。患者會(huì)因毛細(xì)血管擴(kuò)張導(dǎo)致手指甲兩側(cè)發(fā)紅,，并出現(xiàn)皮膚萎縮等?；颊邥?huì)感覺肌肉酸痛,、乏力，一般常發(fā)生在盆帶肌等大肌群,，平時(shí)上廁所可能需要在別人的幫助下才能完成,，體力、耐力也隨之下降,。

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一旦發(fā)現(xiàn)上述癥狀,，患者應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診，由?？漆t(yī)生判斷是否是皮肌炎造成的肝,、腎損害。

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此外,，當(dāng)皮肌炎患者光暴露部位如面部,、胸前“V”形區(qū)等出現(xiàn)紫紅色斑時(shí)，應(yīng)注意與過敏性皮膚病鑒別診斷,。皮肌炎為血管炎性改變,，伴隨肌肉疼痛和肌力的改變。過敏性皮膚病往往以瘙癢為主,，抗組胺治療有效,。

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如何預(yù)防

★健康飲食??多吃營養(yǎng)價(jià)值高的食物，增強(qiáng)自身免疫力,。

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★適量運(yùn)動(dòng)??定期進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng),，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。

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★注意防曬??皮肌炎多與皮膚損傷有關(guān),。大家平常應(yīng)注意防曬,，避免造成皮膚損傷引發(fā)皮肌炎。

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★監(jiān)測自身變化??有皮肌炎家族史的人群,，應(yīng)密切監(jiān)測自身變化,，如是否出現(xiàn)雙眼瞼紅斑、丘疹等,。

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★定期體檢??定期做血清肌酶譜等檢測，有利于早發(fā)現(xiàn),、早治療,。

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來源：健康中國

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